临床微型病例一例特殊类型的格林巴利综合征

在神经系统疾病当中，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIPD）是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多发性神经根神经病。它的主要特点是病程呈缓慢进展或缓解复发。腰穿可伴有脑脊液蛋白-细胞分离；神经电生理则表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞和波形离散。金标准为病理诊断，包括有髓纤维多灶性脱髓鞘、炎性细胞浸润、脱髓鞘与髓鞘再生并存呈洋葱球样改变。近年来，逐渐发现了一些新的抗体与其有关，现分享一例本科室近期收治的一例患者如下：

一、病例特点：

1.38岁中年男性，病程5月余；

2.临床表现：临床表现为四肢麻木无力、复视5月余，加重1周；患者诉5+月前无明显诱因出现四肢麻木无力，行走困难，活动受限，双上肢持物不稳，并有视物重影，遂至XX医院就诊，诊断“吉兰巴雷综合征”，予以血浆置换1次治疗后出院，出院后两周症状加重，再次就诊XX医院，予以完善相关检查，外送腰穿结果显示NF抗体阳性，诊断慢性吉兰-巴雷综合征，予以激素血浆置换1次、激素抑制自身免疫等治疗。同时予以护胃、补钾、补钙对症处理，症状有反复，现为进一步诊治遂到我院门诊，拟“慢性吉兰-巴雷综合征”收住我科，起病以来，患者精神欠佳，食欲欠佳，睡眠欠佳，大便正常，小便正常，体力受限。

3.既往史：既往高脂血症，否认高血压史，糖尿病、心脏病病史，否认药物过敏史及输血史，否认外伤、手术史，否认结核及传染病接触史；

4.体格检查：T:36.5℃P:86次/分R:20次/分BP:/91mmhg；双肺呼吸音稍粗，心律齐，心音有力，腹平软，肠鸣音可，双下肢无水肿，左下肢足背部皮肤烫伤，局部红肿高。神经系统体查：神志清楚，吐词清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，颈软，双上肢肌力3级，肌张力正常，双下肢肌力4级，肌张力正常。四肢腱反射(++)，双侧病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)。感觉粗测正常，双侧指鼻试验欠稳准，双侧跟膝胫试验协调，闭目难立征不能完成。

5.辅助检查：暂缺。

二、拟诊讨论：

诊断依据:患者系38岁中年男性，临床表现为四肢麻木无力、复视5月余，病情反复，体查示四肢肌力下降，定位于周围神经，结合相关抗体检测结果目前诊断：1.慢性吉兰-巴雷综合征；2.高脂血症，3.脑动脉粥样硬化。

鉴别诊断:1.低钾性周期麻痹：多反复发作，亦可急性起病，表现为双下肢或四肢无力，不伴有大小便障碍，部分累及心肌，有胸闷现象，血钾明显减低，补钾治疗有效。多见于甲亢及肾上腺醛固酮病变，该患者不符合，可排除。2.副肿瘤综合征：副肿瘤综合征患者可以周围神经病变起病，相关检查多可发现原发肿瘤灶，诊断上需进一步行肿瘤标志物筛查、腹部彩超、肺部CT等检查以排除。

最后诊断：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（NFIgG4抗体阳性）

讨论

该病例很简单，在外院也已经诊断明确，只是这类抗体阳性的可能还比较生疏，于是简单学习下，特别是其对丙球治疗存在抵抗现象是我们需要重视的，希望以后能对该病的认识上又上一个新的台阶。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIPD）最近的研究热点是其发病机制的探讨。近年来研究发现，郎飞氏结的结构组分是CIDP患者中自身抗体攻击的关键靶区。其中，新发现的自身抗体包括接触蛋白1（CNTN1）免疫球蛋白IgG4和抗神经束蛋白（NF）IgG4，都是CIDP的特殊亚型。简单的说，抗CNTN1IgG4和抗NFIgG4抗体的存在可导致郎飞氏结的结构破坏和功能异常。神经束蛋白是郎飞氏结的一种蛋白组分，目前已知的有2种主要类型，包括NF和本例患者NF。

虽然目前这类抗体检出率低，但其临床表现与经典的CIDP有差异。比如CNTN1和NF抗体阳性患者表现为特征性的致残性、高波幅、动作性震颤和共济失调，并且，均可表现为急性起病快速进展，容易被误诊为急性格林巴利。另外，这类抗体阳性的患者与IvIg治疗抵抗相关。因此，这些抗体的发现对CIDP治疗方法的选择具有指导意义，避免使用IvIg对患者造成的时间和经济浪费。

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