医学苑微课堂期中枢性性早熟2
儿科医学苑的朋友们大家晚上好，今天给大家介绍中枢性性早熟——年指南介绍。
主要介绍的内容包括性早熟的一些介绍、诊断以及治疗和目前存在的一些问题。
性早熟是儿科目前常见的内分泌疾病，发病率逐年增加，女孩明显高于男孩。
中国沿海地区儿童性早熟的发病率是0.38％，九江地区发病率是0.68％，女孩发病率大概是1.25％，沿海地区大概是1％。
性早熟目前按发病年龄来确定，现在女孩主要指8岁以前、男孩9岁以前出现第二性征，女孩的第二性征是乳腺发育，男孩是睾丸增大。
性早熟是由下丘脑垂体也就是我们所说的内分泌的性腺轴功能过早启动来引起的。下丘脑主要分泌促性腺激素的释放激素GnRH，它作用在垂体分泌促性腺激素。
促性腺激素主要有两个：黄体生成素LH和卵泡刺激素FSH。
促性腺激素作用在性腺上，在女孩上是促进性腺分泌雌二醇，在男孩上作用在睾丸，分泌睾酮。
性早熟分成中枢性性早熟和外周性性早熟。
中枢性性早熟又叫做GnRH依赖性性早熟。
假性性早熟或者外周性性早熟叫GnRH非依赖性性早熟。
还有一类叫不完全性性早熟，也叫部分性性早熟，又叫变异性青春期，包括单纯性乳房早发育、肾上腺功能早现、单纯性阴毛早现和单纯性早初潮。
性早熟对孩子有哪些影响呢？大家都知道性早熟由于性腺的过早发育引起女孩早初潮，由于骨骼过早成熟，骨龄超过实际生活年龄影响患儿的终身高。
过早发育和成熟跟同龄孩子相比不匹配会有一些心理问题，包括一些社会行为会有一些异常。
一些报道指出过早接受雌激素刺激以后，雌激素敏感的器官，包括乳腺和子宫卵巢会发生相关的肿瘤。
这是一个比较典型的性早熟的孩子的生长发育的图谱。在8岁前她的身高都在中线，在8岁左右突然出现了一个生长的突增，达到了一个更高的身高，孩子十岁左右来月经了，初潮以后生长速率就下降了，最后她的身高没有达到一米五。
下面简单介绍一下中枢性性早熟的诊断。
诊断标准：
（1）第二性征提前出现。女孩在8岁前，男孩在9岁前出现第二性征。
（2）线性生长加速。身高突然进行了突增，年生长速率远远高于正常儿童，一般年生长速率平均大于8厘米左右。
（3）骨龄超前。超过实际年龄1岁或以上。
（4）性腺增大。盆腔B超显示子宫、卵巢都增大，卵巢可以见到增大的卵泡，发育的卵泡大小直径超过4mm，男孩的睾丸容积高于4ml。
（5）性腺轴启动。主要表现在临床的生化检查LH及FSH达到青春期水平。
目前性早熟的诊断也存在一些问题。即性早熟的年龄界定。
我国现在对于性早熟还界定在女孩在8岁以前出现乳房发育，男孩在9岁以前出现睾丸增大。但是不同种族不同国家可能界定的年龄就不太一样，像美国的黑人大概界定为7岁以前。
女孩早熟和青春发育的顺序应该是一致的。青春发育的顺序是先乳腺发育，然后出现阴毛腋毛，最后出现月经初潮。男孩子首先表现睾丸容积增大（4ml），然后出现阴囊阴茎的增大，然后出现阴毛腋毛。男孩逐渐出现变声、胡须、遗精。
通常性发育的过程一般持续3-4年，女孩每个Tanner分期历经大约1年时间，男孩的Tanner分期和女孩是类似的，但是从睾丸开始增大到遗精要比女孩的时间长。
需注意的事项是发育顺序异常。我们讲了青春期发育正常的顺序。如果发育顺序有异常了，要注意外周性性早熟和不完全性性早熟。
发育顺序的异常比如这个孩子应该先乳腺发育而没有发育，却出现了阴毛早现。还有一部分孩子乳腺没发育却出现了阴道流血或是阴毛出现，都叫发育顺序的颠倒或者顺序出现问题。
不完全性性早熟又叫变异性青春期，包括单纯性乳腺早发育，肾上腺功能早现，阴毛早发育和单纯性早初潮。
下面要说的是发育的进程有没有异常。从发育进程来看正常的青春期要经过3-5年时间，
早熟的孩子就要分几类，一个叫慢进展型性早熟，就是说孩子乳腺出现的时间可能在8岁以前，发育的过程比较缓慢，线性生长没有出现相应问题，还在正常的相应的百分位上。也没有明显增大，我们叫慢进展型性早熟。因此可能不需要临床过多的干预，但是要密切观察它的进展进程。
第二类叫快进展型青春期。这些孩子起步早或者起步在8岁以后但是进程很快，每一个Tanner分期可能小于6个月或者生长速率明显增加、增大。增大超过实际年龄，往往超过2岁以上就会造成骨龄早闭，最终身高长不到他应该有的高度。
在性早熟的过程中生长加速一般在女孩子9-10岁，男孩子11-12岁时出现。要合并Tanner分期，女孩子一般在Ⅱ-Ⅲ期乳腺发育，男孩子在TannerⅢ期。种族不同时期也不完全一样。
从病因来看，中枢性性早熟最多见的就是特发性中枢性性早熟。女孩子以特发性中枢性性早熟为主，男孩子要注意查找原因，大部分是有原因的。
从发病率来看，女孩子的CPP发病率为五千到一万分之一。女孩子是男孩子的五到十倍，是以女孩子为主的。
除了体表标识以外，性腺发育也是诊断的重要依据。女孩子的性腺在盆腔里，只能通过B超来诊断。女孩子的子宫长度3.4~4.0，卵巢容积一般大于1ml以上，说明她的性腺已经发育。
男孩子性腺可以通过检查男孩子的睾丸来确定，给大家展示一个男孩子睾丸测定的模具。黄颜色的第一个是睾丸的容积4ml，把睾丸框起来跟模具相比较，超过4ml就是睾丸有发育。旁边几个蓝色的是没有发育的睾丸。
怎么正确的评价下丘脑-垂体-性腺轴的功能是否启动。垂体的分泌是LH跟FSH，主要跟中枢性性早熟诊断相关、有价值的是LH。LH分基础值和激发试验以后的峰值。不同的实验室有不同的标准。
医院医院来看，基础值LH大于0.3U/L要注意可能是性腺轴已经启动，但是要注意LH小于0.3也不能排除中枢性性早熟。因为孩子在性早熟过程中，LH是从脉冲性分泌的。
基础值不能完全判断性腺轴是否能够启动。在不能判断是否启动的情况下，要注意去做GnRH的激发试验。从指南来看，认为它是诊断CPP的金标准，鉴别CPP和外周性性早熟。
激发试验具体的做法，就GnRH一支是ug，每次根据孩子体重给2.5ug。激发以后LH的峰值大于5就提示性腺轴的启动，注意LH和FSH的比值，如果比值大于0.6考虑青春期的启动。首先要有LH大于5的基础上，再看LH和FSH的比值。
性激素水平就说雌激素和睾酮，不能作为中枢性性早熟的评判标准。不管是中枢的和外周的可能都有雌激素的波动。
举个例子来说，这个孩子误服避孕药，可能他雌激素水平会非常的高。这种不能诊断中枢性性早熟，只能诊断外周性性早熟。
指南目前介绍，雌激素可能在青春发育早期或性早熟的孩子，呈脉冲性波动。我们要求做GnRH激发以后，要取24小时血，看24小时雌二醇的水平，来判断孩子是否性腺轴产生的雌激素。
24小时的雌二醇超过pmol/L考虑性腺轴启动，同时也要注意，不同的单位雌激素波动也很大，要根据自己实验室的标准判断。指南上说，24小时雌激素大于pmol/L，应高度怀疑卵巢囊肿或肿瘤。
能够诊断中枢性性早熟，这相当于是个症状诊断，还要找中枢性性早熟病因，进行病因诊断。
这里分特发性的，目前没有找到原因的，叫特发性中枢性性早熟。刚才讲了特发性是女孩多，男孩相对比较少，男孩大部分要找病因。
第二类叫继发性中枢性性早熟，这是中枢性系统可能有病变。对中枢性性早熟的孩子，特别年龄小的要做脑垂体核磁，要看有没有占位性病变。
最多见的就是小丘脑错构瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑积水等等。还要注意没有经过治疗的原发性甲减，由于TSH很高，它跟LH和FSH都有相同的亚单位。它也会促使在LH和FSH的增高，
甲减引起的早熟也是有的。我们可能把病因找到以后，给予甲状腺素的替代治疗就会缓解。
其他继发性的疾病就是由外周性性早熟可以转发成中枢性性早熟。常见的是先天性肾上腺皮质增生，由于治疗不佳可能转变成中枢性性早熟。
有叫McCune-Albright综合症，特点就是有牛奶咖啡斑、性早熟、骨的成纤维细胞发育不好。孩子小年龄断的外周性性早熟，要注意家族性男性腺性性早熟。
其他还包括不完全的性早熟，包括单纯乳房早发育。这类孩子2岁前发病，性腺轴部分激活，大部分可以退缩。但是要注意去鉴别，发现这里有部分是中枢性性早熟，有颅内占位病变的病人。
介绍下中枢性性早熟的治疗，对继发性中枢性性早熟强调病因治疗，比方有肿瘤的要进行外科手术的干预，对下丘脑错构瘤或蛛网膜囊肿，因为不是真正肿瘤不需要外科干预，大部分经过内分泌治疗就可以。
特发性性早熟治疗的目的是抑制性发育的进程，缓解骨骼过早的成熟和最终的过早闭合。改善最终的成人身高，避免心理行为的一些问题。治疗在内分泌来看，首选GnRHa治疗，它相对比较安全，总疗程2年左右。
今天的课就讲到这里，谢谢大家。
问题：老师，B超多囊样改变和多囊卵巢综合症有什么不同？
陈主任：多囊卵巢综合症需要有高雄激素的表现或雄激素水平升高。
#近期讲座预告#
8月24日晚19—20时
王伊宁：医院整形科副主任医师
讲座题目：待定
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